临床特征主要有:
病史:双耳听力下降,缓慢进展,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数以耳鸣为主,较大特点有辨音不清,尤其在嘈杂的环境中。一般无眩晕,亦无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史。

诊断条件：
1）纯音听阈多为轻度或中度听损，少为重度和极重度，多以低频下降为主有的为平坦型或鞍型,少数为高频下降型。
2）言语识别率明显下降，且不成比例的低于纯音听阈，
3）声导抗鼓室图A型，镫骨肌声反射引不出
4）OAE正常或轻度改变，耳声发射对侧抑制消失。
5）ABR引不出或仅能引出潜伏期延长等异常，波幅很低的波V或波I
6）影像学检查，多元异常，有少数病例报告有内听道狭窄
7）发病年龄主要集中在3岁以前的婴幼儿和10-20岁的青少年。

由于听神经病患者的语言分辨能力明显下降，所以使用助听器的效果不是很明显，是否配助听器也要依照病人意愿，因为效果确实因人而异，有可能有作用，有可能没有作用。

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